Жизнь с мышечной дистрофией Дюшенна

 

Одной из задач Родительского проекта является повышение осведомленности о заболевании. Мышечная дистрофия Дюшенна затрагивает не только самих пациентов, но и в корне меняет жизнь и ежедневный быт всей семьи. Жизнь с заболеванием сопряжена со многими сложностями, однако, если ее продумать на будущее, это позволит избежать нежелательных последствий.

Мышечная дистрофия Дюшенна относится к группе генетических заболеваний, связанных с прогрессирующей потерей мышечной ткани и мышечной силы. Лекарства для полного излечения еще нет, но есть много методов лечения и стратегий, которые могут облегчить симптомы пациентов и повысить их качество жизни.

Важно знать заранее, какие средства технической реабилитации понадобятся в будущем:

Для стабилизации состояния на ранних стадиях проявления заболевания и продления амбулаторного периода многие пациенты нуждаются в ночных ортезах (туторах). Позже, многим пациентам требуется кресло-коляска или кресло с электроприводом для большей мобильности и самостоятельности.

При мышечной дистрофии Дюшенна ключевая роль отведена физической терапии.

Физические терапевты помогают пациентам поддерживать мобильность и улучшать качество их жизни. Они должны разработать программы упражнений для выполнения в домашних условиях и подобрать необходимые технические средства реабилитации, которые бы соответствовали текущему состоянию пациента.

Респираторная поддержка – это одна из важнейших составляющих качества жизни пациента и она напрямую зависит от того, насколько эффективно и своевременно эта поддержка инициирована. Важно, чтобы врачи и сами родители уделяли этому аспекту наибольшее внимание.

Пациентам с МДД на определенном этапе заболевания потребуется респираторная поддержка, включая откашливатель, который помогает не только при кашле, но также выполняет функцию тренажера для легких и улучшает их функциональность. Аппарат неинвазивной вентиляции легких поддерживает дыхание и улучшает качество жизни пациента. Поскольку в России получение от государства таких аппаратов сопряжено со множеством сложностей, важно предпринять шаги по прояснению ситуации и механизма их получения.

Жизнь с мышечной дистрофией Дюшенна должна быть яркой и насыщенной. Что может дать много позитивных впечатлений? Конечно путешествия. Однако, важно помнить о том, что в поездке может произойти все что угодно и чтобы предупредить различные неприятные моменты, нужно провести соответствующую подготовку.

Путешествия с пациентами с МДД иногда сопровождаются с трудностями. По этой причине важно, чтобы пациенты и их семьи, планируя свои поездки, заранее связывались с туристическими агентствами и авиакомпаниями, чтобы обеспечить трансферы в самолеты и доступность жилья, учитывая индивидуальные потребности.

Если пациенты носят ортезы, возможно им потребуется в самолете дополнительное пространство для ног. В слуае, если самостоятельно нет возможности дойти до своего места в самолете, запросите специальное узкое кресло-коляску для транспортировки на борту самолета. Если ваш рейс с пересадкой, вам необходимо уведомить авиакомпанию о том, что вам потребуется больше времени для пересадки.

Не все туристические направления имеют доступную среду, поэтому, обратитесь в турагентство и составьте с ним план поездки и посещения достопримечательностей.

Также важно, чтобы во время поездок пациенты имели доступ к медицинской помощи. Перед поездкой следует выяснить, где и как смогут оказать помощь в чрезвычайной ситуации. Если пациенты принимают какие-либо лекарства, убедитесь, что их хватит на всю поездку. Возьмите про запас в случае форс-мажора.

Поскольку большинство пациентов в качестве поддерживающей терапии принимают глюкокортикостероиды, важно уделять внимание их питанию.

У пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна со временем могут возникнуть проблемы с приемом пищи и, в частности, с глотанием. Физические терапевты и врачи должны помочь с решением этих проблем. Пациентам необходима консультация диетолога, который поможет составить индивидуальный план здорового питания.

Если пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна показана операция, обратите внимание врачей на правильность анестезии, которая будет использована.

Анестезия – это процесс уменьшения чувствительности тела или его части вплоть до полного прекращения восприятия информации об окружающей среде и собственном состоянии и включает в себя лекарства, которые оказывают отрицательное воздействие. Ответ организма на анестезию у пациентов с МДД может быть разным, поэтому обсудите все риски анестезии со своим лечащим врачом.

На сайте проекта в разделе о болезни вы найдете соответствующую памятку.

Конечно, невозможно в одной статье уместить все аспекты, поэтому для более детального изучения и понимания заболевания в скором времени выйдет обновленная брошюра по ведению заболевания для семей.